選擇性IgA缺乏癥的癥狀是什么？選擇性IgA缺乏癥怎么治療？

　　選擇性IgA缺乏癥的Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因。在B細胞分化早期，IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻可能是致病原因。

　　本癥多為散發，部分家族性，且累及數代人。本病常見的并發癥有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺炎與惡性貧血等自由免疫病。

　　多數病人無癥狀，偶爾于檢查時發現。其他病例常有程度不同的鼻竇與呼吸道感染，如呼吸急促，發生支氣管哮喘一般較重。有些病人有胃腸道癥狀，如慢性腹瀉、吸收不良綜合征和腸道絨毛萎縮等，感染賈第氏鞭毛蟲不多見。由于胃腸道及呼吸道不分泌IgA，容易發生過敏反應。此外，類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀朱炎與惡性貧血等自由免疫病發率增高。

? ? 選擇性IgA缺乏癥無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵。選擇性IgA缺乏癥的Α重鏈編碼結構基因異常可能不是主要病因。.

　　血清與外分泌IgA水平顯著降低，少數病人IgE和IgG2也減低。由于IgG2能對某些多糖類抗原產生較多的抗體，故這些病人容易反復發生鼻竇和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循環中IgA生成B細胞數并不低，本癥病人接觸血漿IgA或γ球蛋白后，會產生抗IgA抗體，以后如再輸血或接觸球蛋白便引起過敏反應。此外，本癥病人還會產生抗甲狀腺球蛋白，胃壁細胞、平滑肌、膠原和食物抗原的抗體，抗牛血清蛋白抗體的陽性率也增高，如采用牛抗血清檢測IgA會掩蓋IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清(如兔)進行測定，比較可靠。

　　選擇性IgA缺乏癥除了常規的治療外，還應根據不同的癥狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病癥制定不同的飲食標準。.

　　本病多數不需治療。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白制劑僅含微量IgA，故不能選擇性地替代IgA。另外，IgA由粘膜表面局部產生，全身給予IgA未必能到達預期的作用部位，且重復輸入容易發生過敏反應。因此，一般不用γ球蛋白治療，僅在有嚴重感染和同時伴有IgG2缺乏的情況下，應用這種制劑才有效。少數IgA缺乏癥能自發緩解。